DOENÇA DE PAGET

CÉLULAS EPITELIAIS COM CITOPLASMA AMPLO OCUPANDO A EPIDERME. ESSAS CÉLULAS ESTÃO AGRUPADAS OU NÃO EM MEIO AOS CERATINÓCITOS.

NESSA LAMINA DE IMUNOHISTOQUÍMICA, AS CÉLULAS  DE PAGET SE CORAM EM MARROM  O QUE MOSTRA POSITIVIDADE PARA CITOQUERATINA 7

ADENOCARCINOMA INTRA-EPIDÉRMICO, CUJAS CÉLULAS TÊM CITOPLASMA AMPLO E SE DISPÕEM ISOLADAS OU AGRUPADAS.
AS CÉLULAS GLANDULARES ATÍPICAS TÊM CITOPLASMA RICO EM MUCINA, POR ISSO SE CORAM COM MUCICARMIM, FERRO COLOIDAL OU ALCIAN BLUE
PODE SER MAMÁRIO E EXTRA MAMÁRIO
MARCADORES IMUNOHISTOQUÍMICOS ÚTEIS SÃO: CEA, EMA, CK7

A) MAMÁRIO: É UMA EXTENSÃO INTRA EPIDÉRMICA DE UM CARCINOMA DUCTAL DA MAMA QUE PODE SER “IN SITU” OU INVASIVO
CLINICAMENTE SE APRESENTA COMO UMA LESÃO ECZEMATOSA.

B) EXTRA-MAMÁRIO: HISTOGENESE CONTROVERSA, NEM SEMPRE A MESMA EM DIFERENTES TUMORES.
GERALMENTE LOCALIZADO EM REGIÕES RICAS EM GLANDULAS APÓCRINAS, COMO A PERINEAL E MENOS COMUMENTE NAS AXILAS
ESTÃO RELACIONADOS COM ADENOCARCINOMAS VISCERAIS, 10-15% COM ADENOCARCINOMA DO RETO, PROSTATA, BEXIGA, URETRA OU CERVIX

CARCINOMA VERRUCOSO

CARCINOMA INCOMUM RELACIONADO COM A INFECÇÃO POR HPV, TEM CURSO CLÍNICO INDOLENTE. RECEBE DIFERENTES NOMES DE ACORDO COM O SÍTIO TOPOGRAFICO DA LESÃO: NA CAVIDADE ORAL É CHAMADO DE PAPILOMATOSE FLORIDA, NA REGIÃO PLANTAR EPITELIOMA CUNICULATUM E NA REGIÃO GENITAL TUMOR DE BUSCHKE-LOWENSTEIN.
HISTOLOGICAMENTE É UMA LESÃO COM PAPILOMATOSE E EXUBERANTE HIPERPLASIA EPIDÉRMICA COM COMPONENTES ENDO E EXOFÍTICOS. OS BLOCOS EPITELIAIS PROFUNDOS (PODEM OCUPAR A DERME OU HIPODERME) SÃO ARREDONDADOS E NÃO HÁ ATIPIA CELULAR SIGNIFICATIVA OU MITOSES ATÍPICAS.

BIOPSIA INCISIONAL MOSTRANDO HIPERPLASIA PSEUDOEPITELIOMATOSA

NESSA AMOSTRA BLOCOS EPITELIAIS SEM ATIPIAS LOCALIZADOS NA DERME PROFUNDA. OBSERVE  COMO OS BLOCOS SÃO ARREDONDADOS.

NO DETALHE, BLOCOS EPITELIAIS SEM ATIPIAS OU MITOSES ATÍPICAS.

CERATOSE SEBORREICA

CERATOSE SEBORREICA: NEOPLASIA BENIGNA DE CERATINÓCITOS, BASALÓIDES OU/E ESCAMOSOS. TEM CRESCIMENTO EXPANSIVO, BEM DELIMITADO, COM GRAUS VARIADOS DE PAPILOMATOSE E HIPERCERATOSE. 

SUBTIPOS HISTOLÓGICOS, TODOS PODEM SER PIGMENTADOS:

1) ACANTÓTICA:

CERATOSE SEBORREICA ACANTÓTICA - PROLIFERAÇÃO DOS CERATINÓCITOS QUE ALARGAM E EXPANDEM A EPIDERME, FORMANDO UM TUMOR. ENTRE OS BLOCOS DE CERATINÓCITOS HÁ PSEUDO CISTOS CÓRNEOS.

SUBTIPO MAIS COMUM, PAPILOMATOSE E HIPERCERATOSE DISCRETAS. A PRINCIPAL CARACTERÍSTICA É A EXPANSÃO POR PROLIFERAÇÃO DE CERATINÓCITOS BASALÓIDES, ENTREMEADOS POR NUMEROSOS PSEUDO CISTOS CÓRNEOS.

2) CLONAL:


PROLIFERAÇÃO DE CERATINÓCITOS BASALOIDES QUE FORMAM BLOCOS ENTREMEADOS POR CERATINÓCITOS ESPINHOSOS.


3) RETICULADA:

CERATOSE SEBORREICA RETICULAR - A PROLIFERAÇÃO DE CERATINÓCITOS BASALÓIDES  FORMA UMA REDE.

PROLIFERAÇÃO DE CERATINÓCITOS BASALÓIDES QUE FORMAM CORDÕES ANASTOMOSANTES. PSEUDO CISTOS CÓRNEOS SÃO RAROS.

4) HIPERCERATÓTICA:

CERATOSE SEBORREICA HIPERCERATÓTICA

EXOFÍTICA APRESENTA HIPERCERATOSE E PAPILOMATOSE, PROLIFERAÇÃO DE CERATINÓCITOS BASALÓIDES OU/E ESCAMOSOS 

5) IRRITADA:

CERATOSE SEBORREICA IRRITADA 

IRRITADA: APRESENTA NUMEROSOS TURBILHÕES DISCERATÓTICOS, OU PÉROLAS CÓRNEAS, OS CERATINÓCITOS TENDEM A SER ESCAMOSOS. O INFILTRADO INFLAMATÓRIO NA DERME É DISCRETO OU AUSENTE.

VARIANTE: CERATOSE FOLICULAR INVERTIDA

6) CERATOSE LIQUEN PLANO-LIKE/ CERATOSE LIQUENÓIDE BENIGNA

CERATOSE LIQUENÓIDE BENIGNA OU CERATOSE "LIQUEN PLANO-LIKE"

 LESÃO BENIGNA QUE CORRESPONDE À UMA REGRESSÃO IMUNOLÓGICA MAIS FREQUENTEMENTE DE UM LENTIGO SOLAR, CERATOSE SEBORREICA OU OUTRA LESÃO PROLIFERATIVA DA EPIDERME.

 CLINICAMENTE A LESÃO SE ASSEMELHA A UM CBC, BOWEN, CERATOSE ACTÍNICA OU CERATOSE SEBORREICA PLANA.

 O QUADRO HISTOLÓGICO É DE UMA DERMATITE DE INTERFACE LIQUENÓIDE, BASTANTE PARECIDA COM O LIQUEN PLANO, MAS PODE CONTER PLASMÓCITOS, EOSINÓFILOS, PARACERATOSE.

7) MELANOSE SOLAR/ LENTIGO SOLAR:

 LENTIGO ACTÍNICO, LENTIGO SENIL, LENTIGO “INK SPOT”

 HOJE É CONSIDERADO UM DISTÚRBIO DE CERATINÓCITOS E NÃO DE MELANÓCITOS

 CARACTERIZA-SE POR EPIDERME SEM PAPILOMATOSE, ACANTOSE QUE FORMA “REDE” E COM HIPERPIGMENTAÇÃO DA CAMADA BASAL. NA DERME HÁ ACENTUADA DEGENERAÇÃO BASOFÍLICA DO COLÁGENO.

 ESTÁ RELACIONADA COM A CERATOSE SEBORREICA RETICULADA, CERATOSE LIQUEN PLANO-LIKE (CERATOSE LIQUENOIDE BENIGNA)

MELANOMA

1) LENTIGO MALIGNO

PROLIFERAÇÃO DE MELANÓCITOS ATÍPICOS CONTÍNUA NA JUNÇÃO DERMO EPIDÉRMICA. OS MELANÓCITOS, ESTÃO DISPOSTOS LENTIGINOSAMENTE, OU SEJA LADO A LADO COM PEQUENOS AGRUPAMENTOS.

2) EXTENSIVO SUPERFICIAL

OS MELANÓCITOS ATÍPICOS FORMAM AGRUPAMENTOS IRREGULARES NA JUNÇÃO DERMO EPIDÉRMICA

3) ACRAL

4) NODULAR

NÃO APRESENTA CRESCIMENTO RADIAL OU HORIZONTAL.

CRESCIMENTO EXCLUSIVO VERTICAL E O COMPONENTE JUNCIONAL  DO MELANOMA NÃO SE ESTENDE  ALÉM DO DÉRMICO.

ACHADOS HISTOLÓGICOS IMPORTANTES

1) ULCERAÇÃO:

IMPORTANTE FATOR PROGNÓSTICO, ASSOCIADA A PIOR PROGNÓSTICO.

2) ASCENSÃO OU DISSEMINAÇÃO PAGETÓIDE

A ASCENSÃO DOS MELANÓCITOS CARACTERIZA-SE PELA PRESENÇA DESSAS CÉLULAS NA EPIDERME SUPERFICIAL. UMA DICA PARA IDENTIFICAR A EPIDERME SUPERFICIAL É TRAÇAR UMA "LINHA" BEM AO NÍVEL DA CAMADA BASAL SUPRA PAPILAR.

O MELAN A EVIDENCIA OS AGRUPAMENTOS MELANOCÍTICOS NA JUNÇÃO DERMO EPIDÉRMICA E MELANÓCITOS NAS CAMADAS SUPERFICIAIS DA EPIDERME (ASCENSÃO OU DISSEMINAÇÃO PAGETÓIDE)

3) BRESLOW/ ESPESSURA TUMORAL:
IDEALIZADA POR BRESLOW NA DÉCADA DE 70,  É A MELHOR FERRAMENTA HISTOLÓGICA QUE  PREDIZ ISOLADAMENTE O PROGNÓSTICO DA NEOPLASIA.
SUA MENSURAÇÃO SE FAZ A PARTIR DA CAMADA GRANULOSA ATÉ O MELANÓCITO MAIS PROFUNDO NA DERME OU TECIDO SUBCUTANEO.


4) REGRESSÃO

AUSENCIA DE MELANÓCITOS ATÍPICOS NA JUNÇÃO DERMO EPIDÉRMICA SOBRE DERME COM FIBROSE CICATRICIAL. OBSERVE A PRESENÇA DE MELANOMA NAS LATERAIS DA EPIDERME REPRESENTADA NA LAMINA.

5) MITOSES ATÍPICAS

6) CRESCIMENTO RADIAL/HORIZONTAL:

FASE DE CRESCIMENTO TUMORAL DOS MELANOMAS "IN SITU" OU CUJAS CÉLULAS NEOPLÁSICAS ESTÃO RESTRITAS À DERME PAPILAR QUE É OCUPADA FOCALMENTE. A ESPESSURA TUMORAL É MENOR DO QUE 1mm. 

NESSA ETAPA, AS METÁSTASES SÃO INFREQUENTES E A SOBREVIDA EM 5 ANOS CHEGA A 95-100%.

NÃO ESTÁ PRESENTE NOS MELANOMAS SUBTIPO HISTOLÓGICO NODULAR.

7) CRESCIMENTO VERTICAL:

LESÕES COM MAIOR POTENCIAL METASTÁTICO, REPRESENTADAS HISTOLOGICAMENTE POR OS AGRUPAMENTOS CELULARES NA DERME MAIORES OU IGUAIS AOS  ENCONTRADOS NA JUNÇÃO DERMO-EPIDÉRMICA. AS CÉLULAS EXIBEM MAIOR ATIPIA NUCLEAR, GERALMENTE JÁ SÃO CLARK III E A ESPESSURA TUMORAL É MAIOR QUE 1mm. OUTRO CRITÉRIO HISTOLÓGICO RELEVANTE É A PRESENÇA DE MITOSES NA DERME.

8) NÍVEL DE CLARK:

I- INTRA-EPIDÉRMICO

II- CÉLULAS NEOPLÁSICAS OCUPAM FOCALMENTE A DERME PAPILAR

III- A DERME PAPILAR ESTÁ EXPANDIDA, OCUPADA POR CÉLULAS TUMORAIS.

IV- COMPROMETIMENTO DA DERME RETICULAR

V- COMPROMETIMENTO DO TECIDO SUBCUTANEO

9) METASTASE DE MELANOMA

NÓDULO DÉRMICO COM FAIXA DE COLÁGENO PRESERVADA O SEPARANDO DA EPIDERME.

MARCAÇÃO POSITIVA DO HMB 45 DIFUSAMENTE NO NÓDULO METASTÁTICO DE MELANOMA  

TUMORES FOLICULARES

1) TRICOEPITELIOMA

NO MENOR AUMENTO O TRICOEPITELIOMA É SEMELHANTE AO CBC.  O TRICOEPITELIOMA É UM TUMOR BEM DELIMITADO COM ESTROMA DENSO.

OBSERVAMOS NUMEROSOS CISTOS CÓRNEOS NOS BLOCOS EPITELIAIS.  OUTRA CARACTERÍSTICA IMPORTANTE É A CLIVAGEM INTER ESTROMAL. OS BLOCOS EPITELIAIS ESTÃO ADERIDOS AO ESTROMA ADJACENTE.

 DICA HISTOLÓGICA PARA O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CBC X TRICOEPITELIOMA

As imagens representam um cbc (à esquerda)  e um tricoepitelioma. A dica histológica para diferenciá-los é a fenda artefactual que se forma entre o bloco epitelial e o estroma no cbc (seta preta) e inter-estromal no tricoepitelioma (seta azul). Note que no tricoepitelioma o estroma está bastante aderido ao bloco de células basalóides.

 2) PILOMATRIXOMA

PROLIFERAÇÃO DÉRMICA BEM DELIMITADA, NA QUAL JÁ SE VÊ FOCOS DE CALCIFICAÇÃO. 

NO MAIOR AUMENTO, VÊ-SE A CALCIFICAÇÃO EM DETALHE

NO DETALHE, OBSERVA-SE A CERATINIZAÇÃO ABRUPTA DAS CÉLULAS BASALÓIDES QUE VÃO  ORIGINAR AS CÉLULAS FANTASMAS.

NESSA ÁREA HÁ BLOCOS DE CÉLULAS CERATINIZADAS QUE SÃO CHAMADAS DE "CÉLULAS FANTASMAS"

3) TRICOFOLICULOMA

CISTO CENTRAL COM NUMEROSAS ESTRUTURAS FOLICULARES HAMARTOMATOSAS

OBSERVA-SE AS ESTRUTURAS HAMARTOMATOSAS COM MAIOR DETALHES NA PERIFERIA  DO CISTO 

TUMORES DE ANEXOS: SEBÁCEOS, ÉCRINOS E APÓCRINOS

I) TUMORES SEBÁCEOS

1) HIPERPLASIA SEBÁCEA:

PROLIFERAÇÃO DE LÓBULOS SEBÁCEOS QUE CONFLUEM PARA UM MESMO ÓSTIO FOLICULAR QUE ESTÁ GERALMENTE DILATADO. O PROCESSO ASSUME ARRANJO LOBULAR E FAZ PROTUSÃO NA EPIDERME O QUE CONFERE O ASPECTO CLÍNICO DE PÁPULA.

NO MAIOR AUMENTO, OS LÓBULOS ESTÃO HIPERPLÁSICOS (NUMERICAMENTE AUMENTADOS) E NÃO HÁ ATIPIAS CELULARES. OBSERVA-SE CONTEÚDO O DAS GLANDULAS HOLÓCRINAS NO INTERIOR DO ÓSTIO FOLICULAR.

2) ADENOMA SEBÁCEO:

PÁPULA ÚNICA BEM DELIMITADA NA FACE, EM PACIENTES COM MAIS DE 40 ANOS.

NAS LESÕES MÚLTIPLAS A SÍNDROME DE MUIR TORRES PODE ESTAR ASSOCIADA.



OS LOBOS SEBÁCEOS COSTUMAM ESTAR CONECTADOS À EPIDERME QUE FREQUENTEMENTE ESTÁ EXSULCERADA RECOBERTA POR EXSUDATO FIBRINO LEUCOCITÁRIO OU ATÉ SUBSTITUÍDA POR SEBACEÓCITOS DESINTEGRADOS.

TUMOR CARACTERIZADO POR PROLIFERAÇÃO DE LOBOS SEBÁCEOS CUJOS SEBACEÓCITOS SÃO BASALÓIDES OU MADUROS, OU SEJA COM CITOPLASMA AMPLO E VACUOLIZADO.

OBSERVE QUE NÃO HÁ ATIPIAS OU MITOSES NOS LOBOS SEBÁCEOS, ASSIM COMO SÃO RARAS AS ESTRUTURAS DUCTAIS.

3) SEBACEOMA:

5) CARCINOMA SEBÁCEO:

6) NEVO SEBÁCEO

LESÃO HAMARTOMATOSA, CONSIDERADA UM NEVO ORGANÓIDE. 

CARACTERIZA-SE POR PAPILOMATOSE, EPIDERME COM HIPERCERATOSE E PROLIFERAÇÃO DE ESTRUTURAS ANEXIAIS CUTANEAS MADURAS RUDIMENTARES NA DERME.

HIPERPLASIA EPIDÉRMICA COM PAPILOMATOSE.

NA DERME, OBSERVA-SE CISTO REVESTIDO POR EPITÉLIO GLANDULAR. NA DERME ADJACENTE HÁ ESTRUTURAS ANEXIAIS MINIATURIZADAS.

NO DETALHE ESTRUTURAS RUDIMENTARES ANEXIAIS NA DERME 

II) TUMORES ÉCRINOS E APÓCRINOS

1) SIRINGOMA

SIRINGOMA: NUMEROSAS ESTRUTURAS DUCTAIS ÉCRINAS  SEM ATIPIAS LOCALIZADAS NA DERME SUPERFICIAL EM MEIO A ESTROMA DENSO.

 

2) POROMA

os blocos neoplásicos estão amplamente conectados à epiderme

as células tumorais circundam ductos bem formados, com cutícula nítida.

2) HIDROADENOMA

Proliferação epitelial com células semelhantes às células do poroma, mas que não apresentam ductos bem formados. Além disso a conexão dos blocos tumorais com a epiderme é esporádica,  o seu padrão é a formação de nódulos ou lóbulos na derme.

3) CILINDROMA

os blocos epiteliais basalóides se dispõem como em "quebra cabeça"

Ao redor de cada bloco epitelial há feixe hialino eosinofílico.

As células que constituem o espiroadenoma tem o mesmo aspecto citológico do que as células do espiroadenoma.

4) ESPIROADENOMA

Nessa imagem, há proliferação de células epiteliais sem atipias. São duas populações distintas, células claras e escuras. 

5) HIDROADENOMA PAPILÍFERO

Na figura, vemos uma proliferação epitelial bem delimitada em arranjo nodular na derme. Não há conexão com a epiderme.

6) SIRINGOCISTOADENOMA PAPILÍFERO

Na figura o siringocistoadenoma (círculo) está associado ao nevo sebáceo (vide o padrão hiperplásico da epiderme e a presença de ductos apócrinos dilatados). A neoplasia se continua à epiderme e forma uma invaginação cística papilífera revestida por epitélio glandular.

EMBORA ESSES DOIS TUMORES SEJAM SEMELHANTES O HIDROADENOMA PAPILÍFERO GERALMENTE SE APRESENTA COMO NÓDULO DÉRMICO NA REGIÃO PERINEAL ENQUANTO O SIRINGOCISTOADENOMA PAPILÍFERO ESTÁ CONECTADO À EPIDERME E FREQUENTEMENTE ESTÁ ASSOCIADO COM O NEVO SEBÁCEO

7) SIRINGOMA CONDRÓIDE/ TUMOR MISTO CUTANEO

SIRINGOMA CONDRÓIDE: conhecido também como tumor misto da pele, porque apresenta proliferação tanto epitelial quanto mesenquimal condróide.

SIRINGOMA CONDRÓIDE: células epiteliais em meio a um estroma condróide que tem o aspecto homogeneo e basofílico.